Tetralogia Fallota
Zespół Fallota, tetralogia Fallota (ang. tetralogy of Fallot, ToF) – złożona, sinicza, wrodzona wada serca. Tetralogia Fallota stanowi około 3-5% wszystkich wrodzonych wad serca i jest najczęstszą siniczą wadą serca w okresie poniemowlęcym. Na zespół Fallota składają się cztery elementy (tetrada Fallota): # przesunięcie w prawo aorty (aorta jeździec, prawostronne położenie aorty, dekstropozycja aorty), # duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej, # zwężenie tętnicy płucnej, # przerost prawej komory serca, wtórny do zwężenia drogi odpływu krwi.
Patofizjologia
W wyniku zwężenia drogi odpływu z prawej komory następuje zmniejszenie przepływu krwi przez płuca i związane z tym zmniejszenie natlenowania krwi ujawniające się sinicą. Zwiększa się ciśnienie w prawej komorze i dochodzi do powstania przecieku krwi z krążenia płucnego (małego) do krążenia systemowego (dużego) (tzw. przeciek prawo-lewy). Oznacza to, że nienatlenowana krew z obwodu zamiast wpływać do krążenia płucnego przedostaje się przez ubytek w przegrodzie międzykomorowej do lewej komory serca i dalej do krążenia systemowego (dużego). Prawa komora w wyniku przeciążenia przerasta.Objawy
Objawy kliniczne zależą od nasilenia zaburzeń hemodynamicznych: * sinica może być stosunkowo niewielka ("różowy Fallot") lub bardzo ciężka z początkiem w okresie noworodkowym, w przypadku krytycznego zwężenia zastawki płucnej lub drogi odpływu prawej komory, * szmer systoliczny (wyrzutowy), crescendo-decrescendo, najgłośniejszy nad tętnicą płucną, * napady hipoksemiczne (anoksemiczne), pojawiające się zazwyczaj między 6. a 24. miesiącem życia dziecka, * objaw kucania, dziecko kucając zmniejsza stopień hipoksemii, poprzez zwiększenie oporu obwodowego i ciśnienia końcowoskurczowe, redukując tym samym przeciek prawo-lewy, * palce pałeczkowate, * policytemia.Leczenie
Leczenie zespołu Fallota polega na wykonaniu korekcyjnej operacji kardiochirurgicznej. W niektórych przypadkach stosuje się operację Blalocka-Taussig, która zmniejsza objawy, ale nie jest operacją definitywną. Operacje na niemowlętach wykonywane są ze względu na zagrożenie ich życia. Zabiegi chirurgiczne mogą przebiegać etapami, najpierw jeden zabieg, następnie po roku drugi aż do całkowitego wyeliminowania tej wady. Postęp w kardiochirurgii pozwala na całkowite usunięcie skutków tej wady. Polega ona na operacji na otwartym sercu i podłączeniu chorego do krążenia pozaustrojowego.Historia
Ta wada serca została opisana już w 1671 roku przez duńskiego lekarza, przyrodnika, biskupa uznanego później za świętego, Nicolausa StenoStensen N. Embryo monsto affinis Parisiis dissectur. Acta Medica & Philosophica Hafniensia, 1671-72, 1: 202-203.. Do czasu opisu autorstwa Etienne-Louisa Arthura Fallota w 1888 rokuFallot ELA. Contribution à l’anatomie pathologique de la maladie bleue (cyanose cardiaque). Marseille médical, 1888, 25: 77-93, 138-158, 207-223, 341-354, 370-386, 403-420. przedstawiono co najmniej czterdzieści opisów choroby w piśmiennictwie światowym. Na prace Fallota zwrócił uwagę Paul Dudley White, i przetłumaczył je na angielski w 1931 roku. Pierwsze próby korekcji wady wykonał Lillehei w 1954 rokuGott VL (1990). "C. Walton Lillehei and total correction of tetralogy of Fallot". Ann. Thorac. Surg. 49 (2): 328–32. PMID 2407206, w tym samym roku Alfred Blalock i Helen B. Taussig przeprowadzili udaną paliatywną operację tetralogii Fallota. Do sukcesu zabiegu Blalocka i Taussig w znacznej mierze przyczynił się Thomas Vivien, poprzez przygotowanie modeli operacyjnych na zwierzętach laboratoryjnych, samouk, technik chirurgiczny i długoletni asystent dr Blalocka. Nie mógł samodzielnie operować ponieważ w tym czasie nie miał stopnia doktora nauk medycznych. Pierwszy w Europie ten zabieg przeprowadził szwedzki chirurg Philip Sandblom.Bibliografia
* * *Linki zewnętrzne
* [http://www.emedicine.com/emerg/topic575.htm Artykuł z eMedicine] * * [http://www.americanheart.org/presenter.jhtml?identifier=11071 Artykuł na stronie American Heart Association] * Kategoria:Wrodzone wady serca Kategoria:Zaburzenia rozwoju Kategoria:Zespoły chorobowe